罕见病作祟!男子瘦骨如柴却有30斤脾脏 医生6小时手术切除
经过会诊,诊断小程患上的是戈谢病。戈谢病(Gaucher disease,GD)是一种罕见的常染色体隐性遗传病,也是最常见的神经鞘脂病及溶酶体贮积病,在2018年5月我国公布的《第一批罕见病目录》中名列第31位。

罕见病作祟!男子瘦骨如柴却有30斤脾脏 医生6小时手术切除

来源:华龙网-新重庆客户端2019-12-02

普外科主任陈应果为患者小程检查身体。 华龙网-新重庆客户端 首席记者 黄宇 摄

华龙网-新重庆客户端12月2日15时05分讯(首席记者 黄宇)“身体好多了,能吃也能睡,特别感谢医生。”今(2)日,重庆市中医院普外科病房,28岁的患者小程(化名)开心地说。再有四五天,他就能出院了。

小程是重庆长寿人,今年10月,他在陕西汉中游玩时,突然发烧,且脾脏有些疼痛,随即到汉中当地医院检查,未找到原因。小程家人向医生提出,小程3岁时曾因腹胀到医院检查,当时便发现脾脏增大,但未确诊。20多年来,小程一直骨瘦如柴,肚子也一天天增大,却未曾疼痛过,他也就没在意。

当地医生建议他转院治疗。10月24日,小程在家人陪伴下来到重庆市中医院肝病科寻求治疗,后又转入普外科。

经过会诊,诊断小程患上的是戈谢病。戈谢病(Gaucher disease,GD)是一种罕见的常染色体隐性遗传病,也是最常见的神经鞘脂病及溶酶体贮积病,在2018年5月我国公布的《第一批罕见病目录》中名列第31位。

“当时患者精神状态极差,脾脏疼痛,无能久站,已经到了不得不手术的地步。”市中医院普外科主任陈应果说,一旦疾病诊断确立,戈谢病病人就应立即接受治疗。当出现严重出血症状、需要短期内接受优先级更高的手术或合并脾脓肿、脾梗死及脾脏恶性肿瘤等脾脏疾病时,病人需要接受脾脏外科手术干预。

经过检查发现,患者因为长时间营养不良,导致重度贫血,凝血功能极差。“一般围手术期患者血红蛋白需维持在80g/L左右,血小板维持在50*109/L才能耐受手术,但小程血红蛋白只有40g/L,血小板只有8*109/L。”陈应果说,“小程身体条件太差,危险因素太多,手术迫在眉睫。”

为确保手术顺利进行,医生们为小程想了很多办法。一方面,要帮小程最大可能加强营养,以适应手术;另一方面,通过多学科合作帮助小程把状态调整到最优。同时,为保证术中输血用量,该院输血科多方协调血液进行保障。

“考虑到患者血小板少,凝血功能差等,我们提前准备了血小板、红细胞、血浆等,整个手术用血量大概在9200ml。”该院输血科输血医师何涛说。

11月21日,该院普外科、放射科、手术麻醉科、重症医学科、输血科等组成的手术团队为患者实施手术,经过6个小时手术,成功切除患者重约30斤的脾脏。转入ICU观察两天后,于11月23日转回普外科继续治疗。

“患者原本只有110斤左右,手术后变得更加消瘦,”陈应果说,“脾脏切除后,患者要先恢复营养,之后再选用酶替代疗法,来治疗他的戈谢病。”

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罕见病作祟!男子瘦骨如柴却有30斤脾脏 医生6小时手术切除

2019-12-02 16:14:07 来源: 0 条评论

普外科主任陈应果为患者小程检查身体。 华龙网-新重庆客户端 首席记者 黄宇 摄

华龙网-新重庆客户端12月2日15时05分讯(首席记者 黄宇)“身体好多了,能吃也能睡,特别感谢医生。”今(2)日,重庆市中医院普外科病房,28岁的患者小程(化名)开心地说。再有四五天,他就能出院了。

小程是重庆长寿人,今年10月,他在陕西汉中游玩时,突然发烧,且脾脏有些疼痛,随即到汉中当地医院检查,未找到原因。小程家人向医生提出,小程3岁时曾因腹胀到医院检查,当时便发现脾脏增大,但未确诊。20多年来,小程一直骨瘦如柴,肚子也一天天增大,却未曾疼痛过,他也就没在意。

当地医生建议他转院治疗。10月24日,小程在家人陪伴下来到重庆市中医院肝病科寻求治疗,后又转入普外科。

经过会诊,诊断小程患上的是戈谢病。戈谢病(Gaucher disease,GD)是一种罕见的常染色体隐性遗传病,也是最常见的神经鞘脂病及溶酶体贮积病,在2018年5月我国公布的《第一批罕见病目录》中名列第31位。

“当时患者精神状态极差,脾脏疼痛,无能久站,已经到了不得不手术的地步。”市中医院普外科主任陈应果说,一旦疾病诊断确立,戈谢病病人就应立即接受治疗。当出现严重出血症状、需要短期内接受优先级更高的手术或合并脾脓肿、脾梗死及脾脏恶性肿瘤等脾脏疾病时,病人需要接受脾脏外科手术干预。

经过检查发现,患者因为长时间营养不良,导致重度贫血,凝血功能极差。“一般围手术期患者血红蛋白需维持在80g/L左右,血小板维持在50*109/L才能耐受手术,但小程血红蛋白只有40g/L,血小板只有8*109/L。”陈应果说,“小程身体条件太差,危险因素太多,手术迫在眉睫。”

为确保手术顺利进行,医生们为小程想了很多办法。一方面,要帮小程最大可能加强营养,以适应手术;另一方面,通过多学科合作帮助小程把状态调整到最优。同时,为保证术中输血用量,该院输血科多方协调血液进行保障。

“考虑到患者血小板少,凝血功能差等,我们提前准备了血小板、红细胞、血浆等,整个手术用血量大概在9200ml。”该院输血科输血医师何涛说。

11月21日,该院普外科、放射科、手术麻醉科、重症医学科、输血科等组成的手术团队为患者实施手术,经过6个小时手术,成功切除患者重约30斤的脾脏。转入ICU观察两天后,于11月23日转回普外科继续治疗。

“患者原本只有110斤左右,手术后变得更加消瘦,”陈应果说,“脾脏切除后,患者要先恢复营养,之后再选用酶替代疗法,来治疗他的戈谢病。”

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[责任编辑: 李露 ]
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